Saçın Doğumsal Yapısal Anomalileri

Saç şaft defektine bağlı anomaliler ve saç dökülmeleri; doğumla yada doğumdan sonraki ilk aylarda belirginleşmektedir. Saçların mikroskobik değerlendirmesi ile tanıları konulabilmektedir. Saç şaft defektleri saç kırılmalarına neden olarak dökülme yapmaktadır.  Bunlar doğumsal olarak tek başlarına olabildiği gibi başka sistemik hastalıklar ile de birlikte olabilmektedir. Saç şaft defektleri akiz yani sonradan da gelişebilmektedir. Sıklıkla sadece saçlar ile sınırlıdır . Saç şaftı anomalileri 2 ye ayrılmaktadır.

  1.        Saçlarda kırılma yaparak  dökülmelere neden saç şaft anomalileri
  • Trichorrhexis Nodosa Congenita; 
En sık gözlenen saç şaft defektidir. Saç şaftı üzerinde 1 ya 2 tane nodal-düğümsü yapı gözlenmektedir. Saçlar bu noktalarda kopmaktadır. Mikroskopik değerlendirmede sanki iki fırça iç içe geçmiş gibi görünmektedir. Klinik olarak saçlar kısa ve kolay kırılmaktadır. Saçlar üzerinde çıplak gözle bile görülebilen beyaz noktalar nodulları göstermektedir. Bu hastalarda ilk başlarda saçlar normal kalınlık ve uzunluktadır. 1 yıldan sonra saçlar çabuk kırılmakta ve kopmaktadır.  Tek başına olması nadirdir sıklıkla başka bir hastalık ile birlikte olması açısından önemlidir. Netherton sendromu, Tay sendromu,  Basex-Dupre-Christol sendromu,  Menkes hastalığı, biotin ve çinko eksikliğinde ve argininosuccinicaciduria gibi.

67

  • Monilethrix
 Sıklıkla occipital alanda gözlenir. Ancak bazen tüm saçlı deride alopesiye neden olmaktadır.  Doğumda saçlı deride velluslar  var ancak kısa bir sürede bunlar yerini kuru, kırık ve sağlam olmayan saçlara bırakmaktadır.  0.5-2.5 cm çaplarında alopesik alanlar ve içerisinde kıl folliküllerine uyan küçük kabartılar ortaya çıkmaktadır. Saçlı deri dışında kaş, kirpikler ve  vücut kıllarında da olabilmektedir.  Mikroskpik olarak saçlarda aralıklı eliptik nodal genişlemeler ve arada incelmeler gözlenmektedir. Bu incelmelerde medulla yoktur ve saçlar bu incelme alanlarından kopmaktadır.   Klinik olarak saçlar mat, frajildir. Etkilenen alanda keratosis pilaris şeklinde papüller gözlenmektedir. Vellusları etkilemediği için doğuştan saçlar normal sonra saçlı deride terminal saçlar ile oraya çıkması ile kendisini göstermektedir.

68

  • Pseudomonilethrix
 Mikroskpik olarak görünüm Monilethrix benzer ancak nodullar ve aradaki incelmeler daha düzensizdir.

69

  • Pili torti
Saç şaftı uzunluğuna kendi ekseninde 180 derece dönmektedir.  Saçlarda buna bağlı kırılma ve dökülme fazladır. Menkes hastalığında(Menkes hastalığı doğumsal  bakır metabolizma hastalığıdır) olabilmektedir. Pili torti ve nörolojik belirtiler olmaktadır. Başka bir hastalık olmaksızın tek başına yada çinko eksikliği,  ektodermal displasialar gibi başka problemlerle de  birlikte olabilmektedir. Doğumsal olanı kadınlarda özellikle sarışınlarda gözlenmektedir.

70

  • Trichorrhexis invaginata-Bambo saçlar;

Saç üzerinde bir çok sayıda şişlik şeklinde düğümler bulunmaktadır. Saçlar bu alanlarda kırılmaktadır. Klinik olarak saçlar kuru, kaba, kırılgan ve kısadır. Friksiyon ile saçlar hemen kırılmaktadır. Yaşla düzelebilmektedir.  Mikroskopik saç incelemesinde saçlarda bambo bitkisi üzerindeki gibi kısımlar gözlenir ve buradan saçlar kopmakta buda saç dökülmelerine neden olmaktadır. Netherton hastalığı ile birlikte olabilmektedir. (Nethertoon hastalığı genetik geçişlidir sıklıkla kadınlarda gözlenir ve ihtiyozis, Trichorrhexis invaginata ve atopi vardır.)

71

  • Trichodystrophia
Saçlarda keratini oluşturan sistein ve sülfür  azalmasından kaynaklanmaktadır. Keratini birbirine bağlayan sülfür azlığından dolayı kısa ve kırılgan saçlar bulunmaktadır.  Saç şaftı üzeri kaplanın derisi gibi renkli görünmektedir. Saçlar kısa ve çabuk kırılmaktadır. Kaş ve kirpikler etkilenebilmektedir. Bu kişilerde ayrıca mental retardasyon, fiziksel gelişim geriliği, tırnak ve diş gelişim bozuklukları, katarakt, erken yaşlanma, ışık duyarlılığı olmaktadır

72

  • Pili bifurcate
Saç şaftı uzun ekseninde 2 ye ayrılmaktadır. Her parça cuticle içermektedir.

73

2. Saçlarda kırılma yani dökülmelere neden olmayan saç şaft anomalileri;

  • Difüz parsiye wooly hair
Klnik olarak farklı uznlukta 2 gurup saç gözlenmektedir.

74

  • Pili annulati
Saç şaftı üzerinde açık ve koyu renk alanları vardır.  Bu saç anomalisi parlak sarı saçlılarda fazla görülmektedir. En sıklıkla cortex bölgesi etkilenmektedir. Koltuk altı ve kasıklarda nadiren ortaya çıkabilmektedir.

75

  • Wooly hair
Kelime anlamı ile yünümsü saç anlamına gelmektedir. Klinik olarak saçlar Afrika ırk saçları gibi kıvırcık görünmektedir. Saçlar taranamamaktadır.

76

Genetik ve ailesel formları dışında nevoid formunda saçlı deride sadece bir plakta wooly hair vardır.

77

Akiz saç şaft anomalileri;

  • Hava koşullarından etkilenmiş saç şaft anomalileri;  
Bu saçlar kolay kırılmakta, saçta trichorrhexi nodosa ve trichoptilosis gelişmektedir. Saçlar kuru, opak, ve zor taranmaktadır. Gün içerisinde saçların çevresel koşullardan tekrarlayan etkilenmesi ile ortaya çıkmaktadır. Çevresel etkenler; UV, tuzlu yada klorlu su, rüzgar ve hava kirliliği, saç boyaları, saç renk açıcılar, saç kurutucular, saç düzleştiriciler, saç maşaları, saçların sert ve sık taranması ve fırçalanması, sık saç sitil verici ürünlerin kullanılması, fırçalama ve saç sitil vericiler vb.

78

  • Trichoptilosis
Saç şaftında daha sıklıkla ucunda uzunlamasına ekseninde 2-3 cm ayrışmalar olmasıdır.

79

  • Akiz progresif kinking hair
Periauriküler alanda sıklıkla kıvırcık ve kısa saçlar olmakta sıklıkla AGA ile gözlenmektedir.

 

Dizayn